“我听到了，嗡嗡嗡的声音！”在华中科技大学附属协和医院车谷院区，少年洋洋(化名)接受听力检测时欣喜地说道，一旁的妈妈喜极而泣。

　　21日，协和医院宣布，其耳鼻咽喉头颈外科团队完成一例遗传性耳聋基因治疗，令失聪患儿的听力明显改善。该例临床试验为华中首例，将帮助OTOF基因突变致聋患者放下人工耳蜗、助听器等“外设”，恢复自身听力，聆听这世界的真实声音。协和医院耳鼻咽喉头颈外科主任肖红俊教授表示，该基因技术为耳聋治疗开辟了新方向，也为其他先天性耳聋患者带来新希望。

　　人工耳蜗长陪伴，少年期盼“听得更好”

　　15岁的洋洋(化名)来自陕西农村，自幼患有极重度先天性耳聋，双耳接近全聋。因为错过新生儿听力筛查，孩子快1岁时父母才发现他对声音反应迟钝。当地医院诊断孩子患有聋哑症，安排佩戴助听器半年，但效果不佳。一家三口辗转西安、北京多家医院，洋洋3岁时接受了人工耳蜗植入手术，并开始语言康复训练。

　　但是，洋洋的听力远不能与正常孩子相比。记者了解到，人工耳蜗的通道数是有限的，它把自然界的声音可能分成十几个通道或者二十几个通道，而人体有几千个毛细胞来接收声音，因此人工耳蜗摄取声音的细致程度、丰富程度都无法与真实声音相提并论。

　　洋洋父母盼望着更好的救治办法，他们四处打听，得知协和医院耳鼻喉科正开展先天性耳聋患儿基因治疗的临床试验。2024年1月初，夫妻俩抱着一线希望，带着孩子来到这里就诊。

　　失聪儿子一次次举手“听到”，妈妈流泪了

　　经协和医院诊断，洋洋所患疾病为OTOF基因突变引起的遗传性耳聋。OTOF基因突变是导致听神经病的主要原因之一，该病多发于婴幼儿及青少年。经过基因检测和综合分析，团队认为洋洋适用于该院正在进行的相关遗传性耳聋临床试验，家长也同意一起“吃螃蟹”。

　　“让孩子更早一天，用自己的耳朵听见真实的声音。”这是医疗团队和家长的共同期盼。2月9日，大年三十清晨，在协和医院车谷院区，洋洋被送入手术室。

　　耳鼻咽喉头颈外科肖红俊教授、孙宇教授团队与麻醉科、手术室紧密合作，耳蜗位于大脑深处，团队巧妙辟出通路，经圆窗膜将基因药物精准注入洋洋的内耳。

　　“这是汽车的喇叭声。”术后第三日，洋洋摘下人工耳蜗，凭着刚刚接受治疗的左耳听到声音，开心不已。孙宇教授介绍，术后第七天复查听力。洋洋左耳听力明显改善，接受听力检测时，按医嘱听到声音就举手，妈妈隔着玻璃看着孩子一次次举手，流下了热泪。

　　从“0”到“1”，基因治疗为遗传性耳聋开辟新路

　　据了解，我国每年约有3万聋儿出生，而与遗传因素相关的耳聋超过60%。遗传性耳聋是导致语前性听力损失的主要致病因素。

　　肖红俊教授介绍，我国婴幼儿听神经病人群中，因OTOF基因突变致聋的发病率高达41%。OTOF基因主要参与耳蜗内毛细胞突触囊泡释放神经递质，大脑从而能感受声音。内毛细胞中耳畸蛋白表达的缺失，则会导致声音刺激信号无法正常传递至听觉神经通路，随即人无法“听到”声音，也无法形成言语。

　　除人工耳蜗外，在世界范围内尚无有效治疗药物，遗传性耳聋的基因治疗就是从“0”到“1”的突破，国内外仅有几支团队正在进行这方面的探索。孙宇教授介绍，腺相关病毒(AAV)是目前最常用的基因治疗递送载体，但OTOF基因超出了单个AAV的装载容量。“一辆车搬不动它，需要两辆车一起搬，药物注射入人体后，这两辆车需要合并起来，形成完整的基因发挥作用。”为克服大基因内耳递送难题，该遗传性耳聋基因研究团队利用AAV的双载体递送系统，即由两个AAV载体携带OTOF基因，恢复OTOF耳聋动物模型的蛋白表达，从而显著改善听力。

　　据了解，洋洋是目前世界上进行耳聋基因治疗年龄最大的患者，协和医院耳鼻咽喉头颈外科是世界上第四个开展遗传性聋内耳基因治疗的单位，在华中地区位居第一。

　　记者罗兰 通讯员陈有为 聂文闻

　　(武汉晚报) 【编辑:付子豪】

　　昨日，中国乒乓球队教练组研究决定对女队巴黎奥运会参赛选拔办法进行优化，重点考核运动员对外协会战绩。其中包括将5月1日开始的WTT沙特大满贯赛成绩纳入考核范围，综合评估奥运选拔办法执行期间运动员对外协会战绩，并将在后续重要赛事中增加对运动员与其他协会选手交手成绩的考量。

　　把WTT沙特大满贯赛纳入考核

　　据了解，教练组决定在今年WTT新加坡大满贯赛、WTT韩国冠军赛、国际乒联澳门世界杯、WTT沙特大满贯赛几项重要赛事中，提升对队伍参赛运动员与其他协会选手交手成绩的考核程度。此外，教练组将综合考量“奥运选拔办法”发布后运动员的对外协会战绩。女队的奥运参赛选拔截止时间调整为WTT沙特大满贯赛结束后的5月14日。

　　针对女队奥运选拔新规，中国乒乓球队总教练李隼对规则进行了解读。他表示，“在釜山世乒赛上，中国女队碰到了困难，尤其是奥运会选拔办法中对排兵布阵的局限性也给我们敲响了警钟。我们意识到如果不及时优化调整，将会给即将到来的巴黎奥运会埋下隐患。本次优化调整的主要目的就是为了选出最强阵容，代表国家圆满完成巴黎奥运会参赛任务。”

　　“老办法”缺乏对外协会战绩评估

　　经过教练组对规则优化调整的讨论，大家一致认为原有的奥运参赛选拔办法总体上是公平公正公开透明的，但缺乏对外协会战绩的评估。李隼介绍，在个别细节上，尤其在排兵布阵和打法相克方面仍有局限性。所以本次优化主要体现教练组要重点考量运动员对外协会战绩，包括在整个备战周期中对外协会的表现。对于比赛中输给外协会的运动员，将不再赋予国际大赛奖励积分，还要扣除同等赛事的冠军奖励积分。同时，在原有基础上增加一站沙特大满贯赛事的考核，也是为更好地检验运动员的竞技状态。

　　对于大家最关心的教练组心目中奥运竞争人选问题，李隼介绍说：“综合此前对外协会战绩的表现，女队奥运人选竞争中，王艺迪近一年来输掉多场对外协会比赛，在2023德班世乒赛、杭州亚运会、2024釜山世乒赛中的单打关键场次均输给奥运会主要对手，这在国乒奥运备战历史上也是极为罕见的。经教练组集体研究，一致认为她已不适合继续参与奥运单打竞争。目前从女队来看，孙颖莎、陈梦、王曼昱三人在奥运单打竞争中占据领先位置，而且又都有完成过奥运会任务的丰富经验，尤其是孙颖莎在巴黎备战周期表现优异。所以客观来看，单打第二号人选竞争将更加激烈。希望女队上下以此次选拔优化为契机，在后续比赛中磨练自己，力争能在巴黎奥运赛场上为国争光。”

　　目标是选拔奥运会最强阵容

　　李隼强调，队伍现阶段的重点目标和任务是选拔出巴黎奥运会女队最强阵容，全力以赴备战奥运会。希望全队要以此为动力保持团结一致，在巴黎奥运赛场上为国争光。“教练组也将通过优化后的选拔办法，选派出对外战绩优异且能完成奥运会参赛任务的运动员参加后续国际比赛及奥运会。教练组将保持对选拔办法的动态评估，确保选拔工作的科学高效。”李隼说。

　　文/本报记者 周学帅 统筹/杜锐

　　解读

　　选手输掉重要“外战”将扣除奖励积分

　　根据优化后的女队选拔规则，运动员在重要比赛与其他协会选手交手中输掉比赛或小组未出线，将不再赋予国际大赛奖励积分，同时还要扣除同等赛事的冠军奖励积分。例如，在WTT大满贯赛事中输给其他协会选手，扣除3000点积分；在WTT冠军赛中输给其他协会选手，扣除1000点积分；在国际乒联世界杯小组赛未出线扣除3000点积分，国际乒联世界杯每场比赛输球扣除3000点积分、输两场则扣除6000点积分(即国际乒联世界杯累计扣分)。如果运动员为避免扣分主动放弃参加今后重要比赛，该运动员奥运参赛资格由教练组收回。

　　此外，教练组将综合考量去年5月《乒乓球项目2024年巴黎奥运会参赛选拔办法》发布后运动员对外协会战绩。自德班世乒赛开始，在国际比赛中输掉5场对外协会比赛的运动员，其巴黎奥运会单打竞争资格将由教练组收回进行综合评定。文/新华社

　　(来源：北京青年报) 【编辑:叶攀】